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anticorpo anti-Parkin (ab15954) Bersaglio Funzioni funzione all'interno di un complesso multiproteico ligasi E3 ubiquitina, catalizzando l'attacco covalente di frazioni ubiquitina sulle proteine substrato, come BCL2, SYT11, CCNE1, GPR37, STUB1, una isoforma glicosilata 22 kDa O-linked di SNCAIP, SEPT5, ZNF746 e AIMP2. Media monoubiquitination nonche 'Lys-48'-linked e' polyubiquitination Lys-63'-linked di substrati a seconda del contesto. Partecipa alla rimozione e / o detossificazione di proteine anormalmente piegato o danneggiato mediando 'polyubiquitination di proteine mal ripiegate quali PARK7 Lys-63'-linked:' Lys-63'-legato polyubiquitinated proteine mal ripiegate vengono poi riconosciuti da HDAC6, che porta alla loro reclutamento aggresomes, seguito da degradazione. polyubiquitination Lys-63'-linked media la 'di SNCAIP, forse giocare un ruolo nella formazione Lewy-corpo. Media monoubiquitination di BCL2, agendo quindi come un regolatore positivo di autofagia. Favorisce la degradazione dei mitocondri autofagica depolarizzati disfunzionali. polyubiquitination Lys-48'-linked media la 'di ZNF746, seguita dalla degradazione del ZNF746 da parte del proteasoma; forse giocare un ruolo in ruolo nella regolazione della morte dei neuroni. Limita la produzione di specie reattive dell'ossigeno (ROS). La perdita di questa attività ubiquitina ligasi sembra essere il meccanismo alla base della patogenesi PARK2. Può proteggere i neuroni contro la tossicità alfa sinucleina, una disfunzione del proteasoma, l'accumulo di GPR37 e eccitotossicità kainato-indotta. Possono giocare un ruolo nel controllo del traffico dei neurotrasmettitori al terminale presinaptico e esocitosi calcio-dipendente. Regola ciclina-E durante l'apoptosi neuronale. Può rappresentare un gene soppressore del tumore. Tissue specificità altamente espresso nel cervello compreso substantia nigra. Espressa in cuore, testicoli e muscolo scheletrico. L'espressione è down-regolato o assente nelle biopsie tumorali, e assente nel cervello di pazienti PARK2. Iperespressione protegge i neuroni dopaminergici da apoptosi kainato-mediata. Trovato nel siero (a livello di proteine). modifica delle proteine Pathway; ubiquitinazione di proteine. Il coinvolgimento in Difetti malattia in PARK2 sono una delle cause della malattia di Parkinson (PARK) [MIM: 168600]. Una malattia neurodegenerativa complesso caratterizzato da bradicinesia, tremore a riposo, rigidità muscolare e instabilità posturale. Altre caratteristiche sono caratteristiche anomalie posturali, disautonomia, crampi distonici, e la demenza. La patologia della malattia di Parkinson comporta la perdita di neuroni dopaminergici nella substantia nigra e la presenza di corpi di Lewy (accumuli intraneuronali di proteine aggregate), a sopravvivere neuroni in varie aree del cervello. La malattia è progressiva e si manifesta di solito dopo l'età di 50 anni, anche se i casi ad esordio precoce (prima dei 50 anni) sono noti. La maggior parte dei casi sono sporadici suggerendo una eziologia multifattoriale basata su fattori ambientali e genetici. Tuttavia, alcuni pazienti presentano con una storia familiare positiva per la malattia. forme familiari della malattia di solito iniziano alle epoche precedenti e sono associati con caratteristiche cliniche atipiche. Difetti nel PARK2 sono la causa di Parkinson malattia tipo 2 (PARK2) [MIM: 600116]; noto anche come parkinsonismo ad esordio precoce con fluttuazione diurna (EPDF) o autosomica recessiva juvenile malattia di Parkinson (PDJ). Una malattia neurodegenerativa caratterizzata da bradicinesia, rigidità, instabilità posturale, tremore, e insorgenza di solito befor 40. Si differenzia dal morbo di Parkinson classico entro l'inizio di discinesia DOPA indotta, fluttuazione diurna dei sintomi, a beneficio del sonno, distonia e iperreflessia. La demenza è assente. Patologicamente, pazienti mostrano perdita di neuroni dopaminergici nella substantia nigra, simile a quello visto nel morbo di Parkinson; tuttavia, corpi di Lewy (accumuli intraneuronali di proteine aggregate) sono assenti. Nota = Difetti di PARK2 possono essere coinvolti nello sviluppo e / o la progressione del cancro ovarico. similarità di sequenza appartiene alla famiglia RBR. Parkin sottofamiglia. Contiene 1 IBR-tipo zinc finger. Contiene 2 ad anello dita di zinco. Contiene 1 dominio ubiquitina-simile. Dominio Il dominio ubiquitina-come si lega alla subunità 26S PSMD4 dei proteasomi. modificazioni post-traduzionali Auto-ubiquitinates in modo E2-dipendente che porta alla sua degradazione. Anche polyubiquitinated da RNF41 per la degradazione del proteasoma. S-nitrosylated. L'inibizione della PARK2 ubiquitina E3 ligasi attività da S-nitrosilazione potrebbe contribuire al processo degenerativo nel PD ostacolando lo ubiquitinazione dei substrati PARK2. localizzazione cellulare citoplasma & gt; citosol. Nucleo. Reticolo endoplasmatico. Mitocondrio. localizza principalmente nel citoplasma. Co-localizza con SYT11 in neutrites. Co-localizza con SNCAIP nel tronco encefalico corpi di Lewy. Si trasferisce a mitocondri disfunzionali che hanno perso il potenziale di membrana mitochondial; recruitement ai mitocondri è PINK1-dipendente. Obiettivo informazioni di cui sopra da: Resource Proteine UniProt adesione O60260 Il Consorzio UniProt The Universal (UniProt) nel 2010 Nucleic Acids Res. 38: D142-D148 (2010). anticorpo AR JP E3 anticorpo ubiquitina ligasi E3 proteina ubiquitina ligasi anticorpo parkin E3 ubiquitina-proteina parkin anticorpi ligasi anticorpo FRA6E LPRS 2 anticorpo anticorpo LPRS2 PARCO 2 anticorpo anticorpo Park2 Parkin 2 anticorpo malattia di Parkinson (autosomica recessiva giovanile) 2 anticorpo malattia di Parkinson (autosomica recessiva, giovanile) 2, l'anticorpo Parkin Malattia di Parkinson proteina 2 anticorpi Parkinson giovanile proteine malattia 2 anticorpi proteine Parkinson 2 E3 ubiquitina anticorpo proteina ligasi Parkinson proteine 2, E3 ubiquitina ligasi proteine (parkin) anticorpo anticorpo PDJ PRKN 2 anticorpo anticorpo PRKN anticorpo PRKN2 anticorpo PRKN2_HUMAN anticorpo ubiquitina E3 ligasi PRKN Anti-Parkin immagini anticorpi Immunocitochimica / immunofluorescenza - anticorpo Parkin (ab15954) cellule gliali da colture neuronali corticali co-colorati con anti-Parkin (rosso), anti-tubulina (verde) e TO-PRO-3 (blu, per il DNA). Western Blot - anticorpo Parkin (ab15954) Tutte le corsie: Anti-Parkin anticorpi (ab15954) a 1 mg / ml Corsia 1: Brain (Rat) Tissue lisato (ab7942) Corsia 2: muscolo scheletrico (Rat) Tissue lisato - tessuto normale (ab29376) Corsia 3: Cuore (Rat) Tissue lisato (ab7940) Corsia 4: lisato tessuto cerebrale umano - proteine totali (ab29466) corsia 5: Human scheletrica del tessuto muscolare lisato - proteine totali (ab29330) corsia 6: lisato tessuto cardiaco umano - proteine totali (ab29431) corsia 7: Brain (mouse) tissue lisato (ab27253) corsia 8: mouse muscolo scheletrico tessuto lisato - proteine totali (ab29711) I lisati / proteine a 10 microgrammi per corsia. Secondaria policlonale di capra di coniglio IgG - H & L - Pre-Adsorbed (HRP) (ab65484) a 1/3000 di diluizione formato della fascia prevista: 51,6 kDa Western Blot - anticorpi anti-Parkin (ab15954) Questa immagine è cortesia di un anonimo Abreview Tutte le corsie: Anti-Parkin anticorpi (ab15954) a 1/2000 di diluizione Corsia 1: Mouse epatociti intero lisato corsia 2: fegato di topo intero lisato tissutale I lisati / proteine al 30 mcg per corsia. Secondaria di capra HRP-coniugato anti-coniglio policlonale IgG a 1/10000 diluizione sviluppato utilizzando la tecnica ECL Eseguita in condizioni riducenti. Tempo di esposizione: 1 minuto Questa immagine è cortesia di un anonimo Abreview Riferimenti per l'anticorpo anti-Parkin (ab15954) Questo prodotto è stato fatto riferimento a: Zou J et al. inibitore autofagia LRPPRC mitophagy sopprime attraverso l'interazione con mitophagy iniziatore Parkin. PLoS One 9: e94903 (2014). WB, ICC / IF; Umano. Per saperne di più (PubMed: 24.722.279) » Yun J et al. MUL1 agisce in parallelo al percorso / Parkin PINK1 nel regolare mitofusin e compensa la perdita di PINK1 / parkin. Elife (Cambridge) 3: e01958 (2014). ICC / IF; Umano. Per saperne di più (PubMed: 24.898.855) » La pubblicazione della ricerca utilizzando ab15954. Fateci sapere in modo che possiamo citare il riferimento in questa scheda.
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